Обучающие программы и исследовательские работы учащихся
Помогаем учителям и учащимся в обучении, создании и грамотном оформлении исследовательской работы и проекта.

Наш баннер

Сайт Обучонок содержит исследовательские работы и проекты учащихся, темы творческих проектов по предметам и правила их оформления, обучающие программы для детей.
Будем благодарны, если установите наш баннер!
Баннер сайта Обучонок
Код баннера:
<a href="https://obuchonok.ru/" target="_blank"> <img src="https://obuchonok.ru/banners/banob2.gif" width="88" height="31" alt="Обучонок. Исследовательские работы и проекты учащихся"></a>
Все баннеры...
Тематика: 
Биология
Автор работы: 
Рудаковская Наталья Аркадьевна
Руководитель проекта: 
Пахомова Наталия Валентиновна
Учреждение: 
ГБОУ СОШ №197, г. Санкт-Петербург
Класс: 
11

В процессе проведения работы над исследовательским проектом по биологии на тему «Прионные заболевания и их влияние на мозг» учащаяся 11 класса изучила историю возникновения медленных инфекций, описала этиологию прионов, способы заражения прионными болезнями, а также рассказала о диагностике и проявлении вышеперечисленного вида болезней.

Подробнее о работе:


В готовом исследовательском проекте по биологии на тему «Прионные заболевания и их влияние на мозг» автор изучила влияние прионных болезней на мозг человека, их этиологию, способы заражния, диагностику и проявление. Обучающаяся 11 класса также рассмотрела болезнь Альперса, синдром Герстманна-Штреусслера-Шейнкера (СГШШ) и болезнь Крейцфельда-Якоба.

Оглавление

Введение

  1. Прионные болезни: медленные инфекции
  2. История возникновения медленных инфекций
  3. Этиология прионов
  4. Способы заражения прионными болезнями
  5. Диагностика и проявление прионных болезней
  6. Болезнь Альперса
  7. Влияние на мозг
  8. Синдром Герстманна-Штреусслера-Шейнкера (СГШШ)
  9. Болезнь Крейцфельда-Якоба

Заключение
Список использованных источников

Прионные болезни


Губкообразные энцефалопатия - группа медленных инфекций, характеризующихся нейродегенеративными процессами в головном мозге, в основе которых лежит гибель нейронов и образование амилоидных бляшек. Это ведет к постепенному расстройству рефлексов с конечностей, нарушению глотания и деменции.

Медленно прогрессирующий процесс обязательно заканчивается гибелью больного.

История возникновения медленных инфекций

В 1954 г. Б. Сигурдсон сформулировал основные положения о медленных инфекциях. При изучении ранее неизвестного заболевания овец он выделил главные его характеристики: необычно продолжительный (месяцы, годы) инкубационный период; медленно прогрессирующее течение: необычность поражения органов и тканей; неизбежный смертельный исход.

В 1982 г. американский биохимик С. Прузинер, постепенно очищая мозговую ткань зараженных хомяков, установил, что ее инфекционность связана с низкомолекулярным белком, не содержащим никакой нуклеиновой кислоты. Он назвал их «прионовыми белками».

Прионы представляют собой класс инфекционных агентов, составленных только из измененных белковых молекул хозяина. Прионы не содержат нуклеиновых кислот и, таким образом, отличаются от всех известных микроорганизмов.

Синтез прионов кодирует один-единственный ген. Этот ген, получивший название РКNP, присутствует как у больных, так и у здоровых животных и людей. В настоящее время структура белка РrP и соответствующего гена известна для многих организмов.

К настоящему времени установлено около 40 мутаций человеческого гена PRNP, которые связаны с различными прионовыми болезнями.
Таким образом, превращение нормального прионового белка в инфекционный связано с генными мутациями.

В других же случаях инфекционный процесс развивается при заражении инфекционным прионом. Считается, что при попадании в организм человека или животного хотя бы одной конформированной молекулы приона постепенно все остальные «нормальные» пригоны начинают разворачиваться аналогичным образом.

Жизненный полупериод нормального приона составляет несколько часов. При этом инфекционные прионы поражают здоровые клетки мозга, превращая его в пористую, как губку, массу.

Способы заражения прионными болезнями


Исходя из установленных данных, что прионовые болезни уникальны с генетической и инфекционной точки зрения, С.Прузинер предложил в 1991 году современную концепцию патогенеза спонгиформных трансмиссивных энцелофалопатий.

Суть ее состоит в том, что человек может быть инфицирован притонами двумя способами:

  1. Наследственная передача по Менделю ( аутосомно - доминантный тип наследования)
  2. Трансмиссия инфекционного агента алиментарным (заражение через рот) или янтрогенным путём (внутрибольничным).

Исходя из современных знаний, трансмиссию прионных энцефалопатий определяют три основных фактора:

  • Доза инфекта - полученная хозяином, зависит от количества ткани инфекта и его вирулентной способности.
  • Путь инфицирования
  • Видовой барьер - это устойчивость к прионной инфекции у различных видов.

Диагностика болезней

  • Вирусологические ( заражение лабораторных животных грызунов и приматов)
  • Биохимический ( окраска Конго красным - применяется в гистологии для выявления амилоида - отложения в тканях особого вещества)
  • Патогистологический (биопсия мозга, микроскопия срезов)
  • Электронная микроскопия (изучение отпечатков мозга)
  • Иммунофлюоресценция
  • Иммуноблотт с моноклональными антителами
  • Инфакрасная спектроскопия
  • Электроэнцефалография прижизненно
  • Клинические по симптоматике
  • Экспресс - диагностика ( биопсия лимфатических узлов с окраской на амилоид)

Наиболее активно в настоящее время используют методы иммуноблотта с применением моноклональных антител, так как они позволяют выявлять типичные формы прионов. ( Антитела, вырабатываемые иммунными клетками, принадлежащими к одному клеточному клону, то есть произошедшими из одной плазматической клетки-предшественницы.

Моноклональные антитела могут быть выработаны против почти любого природного антигена (в основном белки и полисахариды), который антитело будет специфически связывать. Они могут быть далее использованы для детекции (обнаружения) этого вещества или его очистки).

Проявления прионных болезней

  1. Расстройства чувствительной сферы: амнезия различной степени, потеря и извращение чувствительности, выпадение функций органов чувств
  2. Нарушения в двигательной сфере: атаксия, обездвижение, атрофия мышц, в том числе дыхательных, параличи
  3. Нарушение психики: утрата профессиональных навыков, депрессия, сонливость, агрессивность, снижение интеллекта вплоть до полного слабоумия

Куру - это неврологическое заболевание встречается исключительно среди жителей племен горной местности Окапа и Форес, отличающихся близкородственными связями, среди которых до недавнего времени существовал ритуал каннибализм.

Наиболее вероятная гипотеза возникновения заболевания - это то, что оно началось спонтанно у одного представителя, а затем трансмиссивно передано другим членам племени в связи с ритуальным обрядом каннибализма, связанным с расчленением и съеданием трупов.

Влияние на мозг человека


Клиническая картина может быть представлена разнообразной симптоматикой, обусловленной гибелью нейронов практически в любом отделе серого вещества мозга, включая мозжечок.

При развитии клинических проявлений нет ни признаков воспаления, ни биологических аномалий в крови, ни тестов неинвазивных , ни прямых, ни косвенных, позволяющих уверенно поставить диагноз.

Клинически куру проявляется расстройством функций мозжечка , у больных нарушается походка, координация движений, речевая артикуляция, затем развивается эйфория. В разгар болезни на первый план выступает атаксия, тремор и деменция.
Продолжительность болезни 9-24 мес, затем наступает смерть.

Фатальная семейная бессонница

ФСБ - аутосомно - доминантное заболевание, поражают оба пола и отсутствуют носители.

ФСБ - это заболевание, характеризуется прогрессирующей бессонницей, симпатической гиперактивностью (гипертензией, гипертермией, тахикардией), тремором, нарушением внимания, дезориентацией и галлюцинациями.

Влияние инфекций на мозг

Болезнь имеет множество проявлений в результате дистрофических изменений центральной части головного мозга - в таламусе и характеризуется отсутствием признаков воспаления, гибелью нейронов.

Также наблюдается формирование амилоидных бляшек. Они представляют собой воскообразное вещество, состоящее из белков, соединенных с полисахар идами.

При ФСБ поражается таламус, который является коммуникатором связей между корой полушарий и телом, пропускающий сигналы в обоих направлениях в необходимые зоны коры или части тела. Считается, что при засыпание снижается эффективность проведения импульсов через таламус.

При ФСБ также нарушаются другие циркадные ритмы, влияющие на кровяное давление, частоту сердечных сокращений, температуру тела и гормональные ритмы. Также отсутсвует выработка слезной жидкости, снижается болевая чувствительность и рефлекторная активность, развивается деменция, на коже иногда появляются высыпания. Нарушение сна может привести к галлюцинациям и коме.

В заболевание различают 4 стадии:

  1. Первая стадия - это прогрессивная бессонница - основное проявление ФСБ. Первая стадия может длиться примерно 4 месяца, постепенно развиваются панический страх и различные фобии.
  2. Вторая стадия - длится около 5 месяцев, появляются галлюцинации, тревожное возбуждение и потливость.
  3. Третья стадия - длится около 3х месяцев и характеризуется полной бессонницей. Больные выглядят намного старше своих лет, отмечается выраженая несдержанность в поступках.
  4. Четвертая стадия - длится 6 месяцев, характеризуется деменцией и полной бессонницей. Обычно в этой стадии наблюдается гибель больных от истощения или пневмонии.

Болезнь Альперса

Болезнь Альперса - представляет собой редчайшую хроническую прогрессирующую энцефалопатию, которая сочетается с поражением печени, развивается в детском и юношеском возрасте и длится в среднем 8 месяцев (до 1 года).

Клиническая картина характеризуется сильными головными болями, нарушением зрения, множественными инсультоподобными состояниями (с эпилептоподобными припадками), прогрессивной гипотонией, поражением печени (хронический гепатит с исходом в цирроз). Смерть обычно наступает в результате печёночной недостаточности.

Выявляются дистрофические изменения нейронов и изменения в коре в затылочной области, полосатого тела**, в небольшой степени - в теменной области, дистрофические изменения в задних столбах спинного мозга и небольшое уменьшение количества клеток Пуркинье* в мозжечке.

* крупные нервные клетки, находятся в большом количестве в мозжечке
** полосатое тело - регулирует мышечный тонус, участвует в регуляции работы внутренних органов, также участвует в формирование условных рефлексов

Синдром Герстманна-Штреусслера-Шейнкера


Синонимы: болезнь Штреусслера, спинно-мозжечковая атаксия с деменцией и бляшкообразными отложениями

СГШШ - это медленная вирусная инфекция, она характеризуется поражением ЦНС, которое сопровождается формированием губкообразного состояния и большого количества амилоидных бляшек во всех отделах мозга, проявляется медленно прогрессирующей атаксией и слабоумием с неизбежным летальным исходом.

СГШШ встречается у лиц в возрасте 40-50 лет и характеризуется главным образом мозжечковой атаксией, расстройством глотания и прогрессирующий деменцией на протяжении от 6 до 10 лет, после чего наступает смерть.

Наиболее характерными признаками СГШШ является отложение амилоидных бляшек практически во всей ткани мозга, особенно в больших полушариях и мозжечке, атрофия белого вещества кортикоспинальных путей, мозжечка, полушарий головного мозга, задних и боковых столбов спинного мозга.

Особенно выражена дегенерация зубчатого ядра, сочетающаяся с гибелью нейронов. В большинстве наблюдений в коре головного мозга развивается губкообразное состояние, которое при электронной микроскопии характеризуется наличием многочисленных вакуолей.

Болезнь Крейцфельда-Якоба

БКЯ - прогрессирующее инфекционное заболевание ЦНС, характеризующееся подострым течением и неврологической симптоматикой с преобладанием деменции, поражения пирамидных и экстрапирамидный путей.

БКЯ поражает лиц обоего пола в возрасте от 30 до 70 лет.

В зависимости от преобладания той или иной группы симптомов, выделены три типа заболевания:

  1. Первый тип - характерны нарушения зрения, прогрессирующая деменция, судороги, приступы подавленности. Продолжительность заболевания равняется одному или нескольким месяцам.
  2. Второй тип - отличается ригидностью мышц, прогрессирующей деменцией, тремором, развивающейся атаксией, большей продолжительностью ( до 9 месяцев ).
  3. Третий тип - характеризуется наличием паркинсонизма и признаков БАС (боковой амиотрофический склероз), этому типу присущи все проявления первого и второго типа: течение болезни затяжное и может продолжаться до 1-2 лет.

Макроскопически мозг обычно выглядит нормальным, не считая общего незначительного расширения желудочков, хотя в некоторых случаях это расширение может быть столь выраженым, что приводит к резкому истончению корковой ленты и заметной потере белого вещества.

Микроскопически в сером веществе коры больших полушарий наблюдается выпадение нервных клеток. Сохранившиеся нейроны характеризуются различными дегенеративными изменениями. Вместе с тем для БКЯ очень характерно набухание нейронов. Такие нейроны, называемые патологами «клетками первичного раздражения», такие нейроны не обнаруживаются ни при куру, ни при скрепи.

В стволовой части мозга чаще обнаруживается признаки патологических изменений в сером веществе, включая область некоторых ядер. Для мозжечка характерны дегенеративные изменения, особенно выпадение зернистых клеток.

Заключение

Таким образом, изучение прионов и связанных с ними заболеваний является новой быстро развивающейся областью биомедицинских исследований, результаты которых могут быть использованы для выяснения причин более распространенных прионных инфекций.

Следует отметить, что уже сейчас существует возможность определения группы риска по возникновению врожденных прионновых болезней задолго до появления психоневрологических нарушений.

Список использованных источников

  1. В.В.Туркин, Г.С.Архипов, Е.И.Архипова, Н.Н.Никитина «Прионология»
  2. В.Д.Тимаков, В.А.Зуев «Медленные инфекции»
  3. М.А.Ващенко, Ю.И.Анисмова «Медленные нейровирусные инфекции»
  4. Е.П.Шувалова «Инфекционные болезни»


Если страница Вам понравилась, поделитесь в социальных сетях:

Партнеры и статистика